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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

台陈建仁“新内阁”仓促接棒,被批“旧瓶装旧酒,换汤不换药”******

  【环球时报特约记者 陈立非】苏贞昌率领台“行政院”总辞后,陈建仁1月31日正式就任台“行政院长”。不过他同样面临诸多争议,如涉嫌论文抄袭、护航高端疫苗等,如今又被爆是由“中研院”借调出任新职,这些都让岛内舆论对他标榜的所谓“温暖内阁”不抱任何期待。

  “学官两栖”再引争议

  1月31日上午,台湾地区领导人蔡英文主持新任“行政院长”“总统府秘书长”及政务首长等人员的宣誓典礼。陈建仁带领宣读誓词,他还与卸任的苏贞昌举行交接典礼,并由赖清德监交。

  陈建仁在致辞时称,“今天接下印信,承重的责任就落在肩上,战战兢兢、如履薄冰,还不足以形容现在的心情”。他感谢蔡英文的信任托付,接下重担他只有一个信念,就是全力以赴、没有悬念,每一天的作为都是为台湾长远未来发展打下坚实基础,照顾好人民每日生活。当天下午,他前往台疫情指挥中心。台湾联合新闻网称,岛内室内口罩松绑预计本周将公布。

  苏贞昌在致辞时,告诉陈建仁“你的苦日子要开始啰!”苏还透露,蔡英文要他还是要接电话,“我顿一下说,放心,处江湖之远,我还是会忧其君”。

  尽管陈建仁信誓旦旦要“全力以赴”,但台媒此前披露称,他其实是从“中研院”特聘研究员借调去出任“行政院长”的。国民党主席朱立伦1月31日表示,这是历史上从未发生过的,陈建仁应该诚恳说明是不是应该全力以赴为台湾打拼。台湾《联合报》1月31日发表社论称,细数陈建仁的“学官两栖”生涯,其次数之多,令人目不暇接。他首度借调,是在1997年由台湾大学借调出任“国科会”生物处处长,25年来从学术界借调至当局任职共计5次,前后借调期累计长达12年1个月。也就是说,25年间有一半的时间都是借调去当官。文章说,如今陈建仁已71岁,要出掌当局最高行政机器,却还要坚持保留“中研院”特聘研究员49万元新台币月薪的优厚退路,真是名、利、权一样都不肯放。而蔡英文办公室能向“中研院”发出这纸名利算尽的借调公文,更是令人瞠目结舌。

  前“立委”蔡正元1月31日还披露称,陈建仁的父亲陈新安继承了大笔财产,在日本殖民时期属于地主,他得以前往日本就读京都大学,随后还响应日本政府号召成为“皇民化家庭”,并取了日本姓氏“大波”,因此陈建仁的名字应该是“大波建仁”。

  旧瓶装旧酒,换汤不换药

  1月31日,国民党举行“冷血酬庸护高端,检验高冷新内阁”记者会,批评新行政部门换汤不换药。文传会副主委林家兴直言,“阁员”名单几乎是“旧瓶装旧酒”,超过七成留任,真正的新人只有5个,改组幅度仅约1/4,纯新人更是只有1/8,“这是哪门子改组?实在让民众无法期待”。而且正副“行政院长”都争议不断,蔡英文称陈建仁“内阁”温暖坚韧,“难道温暖是护高端弊案?”至于“行政院副院长”郑文灿,大撒币却留下诸多粗糙的公共建设,他的台大硕士学位还因论文抄袭而遭撤销。国民党“立委”李德维表示,陈建仁主张反核,3月核二厂二号机将停止,核三厂机组也将在明年及后年停止发电,但同时台电亏损不断,2025年绿能发电20%确定无法兑现,“对于如何解决用电,以及电价会不会上涨,陈建仁也都应该回答”。

  民进党前“立委”沈富雄1月31日形容这次的“内阁”改组,是一出从“狼狈为奸”到“狼狈不堪”的荒谬连续剧,歹戏拖棚终于落幕,但蔡英文不是为大家找到“行政院长”,而是为她自己找到执行长。他感叹蔡英文机关算尽,虽害不了卿卿性命,却留下荒诞不经的一页。

  台湾中天节目《卢秀芳辣晚报》1月30日进行街访,询问民众认为“陈建仁新内阁最大特色是什么?”结果年轻人一面倒,认为最大的特色就是“败选联盟”,“都是一些没有选好的人上台”,还有人直言,“换汤不换药,再做一年也不会有什么效果”。

  2.0版“蔡赖内战”

  有岛内分析认为,蔡英文之所以选择陈建仁,一来是因为他听话,二来是可以作为一枚活棋,牵制民进党主席赖清德,让民进党看看她在2024年选举中还有一定的话语权。台湾中时电子报称,蔡英文显然有意画出一条维持“恐怖平衡”的界限,此举虽然暂时不影响赖清德代表绿营出征2024的格局,但这俨然是2.0版的“蔡赖内战”,无论最终是斗而不破,还是鱼死网破,短期内都将让赖清德错失契机。

  资深媒体人李晴果1月31日分析称,苏贞昌率“阁员”总辞并拍了所谓的“毕业照”。尴尬的是,有超过2/3的人拍完照后要走回原来的办公室继续上班。外界评论这个被称为史上变动幅度最小的改组,目的就是赶走苏贞昌。他一定没料到为了说动陈建仁,蔡英文什么都可以承诺,更想象不到陈建仁真的脸皮厚到敢被借调,“蔡英文的城府之深、手段之强,苏贞昌真的不是对手”。

  台湾《中国时报》评论称,去年“九合一”选举民进党惨败,最受争议的“农委会主委”陈吉仲、“卫生福利部部长”薛瑞元以及“NCC(通讯传播委员会)主委”陈耀祥通通没换,这三人的共同点就是能揣摩上意,让当局变成政治宣传的化妆台。

  (环球时报)

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